2020-友の会「総会」案内と次第

令和2年の友の会総会の案内状を作成した。

これを何時出せばいいだろうか?

3月になってからにしよう。新型肺炎の状況が気になるところです。

式次第も作成した。

時間配分は以下を考えている

① 10:00~10:30 令和元年度事業報告・令和2年度事業計画

② 10:40~11:10 リハビリセンターによる、講演

テーマ:身体障害者手帳と受けられる福祉制度

③ 11:20~11:50 オカリナ演奏)

(控室の提供をお願いします)

④交流会と昼食 12:00~13:00

⑤軽い柔軟体操によるリハビリの実践(松本蘭)13:10~13:40

⓺後片付けと会場の戻し作業終了後、解散 13:50~15:00

 

2020-赤い羽根募金助成申請

http://akaihane-ishikawa.or.jp/

に「石川県共同募金会からのお知らせ」があり「助成申請を受け付けています」から応募要項が見れます。↓

赤い羽根共同募金助成事業
令和2年度広域助成事業案内(Word)
令和2年度広域助成事業申請書様式(Word)
申請受付:令和2年1月17日(金)~令和2年2月14日(金)必着事業実施:令和2年4月1日~令和3年3月31日まで
※平成31年度広域助成完了報告書等はこちら→完了報告書、請求書等収支計算書

受付期間の期限を守ってください

事業案内、様式をダウンロードして申請及び前年度の(というか、時期的には今年度の完了報告一式も必要です。

1月中に、報告書と申請の準備して2月の1週までに、済ませましょう。

因みに、報告は廣瀬事務局長が提出済みだったので、来年度の申請内容を掲載します。

今年度の報告、次年度の申請時の参考にしてください。

赤い羽根申請

 

 

 

 

運動障害の進行を阻止の可能性 2014年10月

Machado-Joseph病すなわち脊髄小脳変性症3型はもっとも高頻度にみられる優性遺伝性脊髄小脳変性症で、ポリグルタミンの伸長と凝集しやすさを有するアタキシン3蛋白質が翻訳されることで引き起こされる。

臨床症状には小脳失調や錐体路徴候が含まれ、疾患の進行を遅らせる治療法はない。

オートファジー関連蛋白質で細胞の生存に不可欠なベクリン1は、いくつかの神経変性疾患で減少している。

本研究は、レンチウイルスベースまたは遺伝子組み換えのMachado-Joseph病マウスモデルで、レンチウイルスの媒介によるベクリン1の過剰発現を行ったときに、運動障害や神経病理学的障害からの救済をもたらすかを評価する目的で実施した。

ベクリン1は運動協調性、平衡性、および歩行の有意な改善をもたらし、ベクリン1を投与されたマウスはロータロッドで長時間バランスを保ち、歩幅が長く歩隔が狭い足跡を残した。

さらに、運動機能に観察された改善と一致して、ベクリン1の過剰発現は神経機能異常や神経変性を予防し、ポリグルタミンの伸長した凝集の形成を低減させ、プルキンエ細胞の分枝および神経細胞マーカーに対する免疫反応性を保持させた。これらのデータは、Machado-Joseph病の発症前または発症後にベクリン1をマウス小脳に過剰発現させると、運動障害の進行から救済できたり運動障害の進行を阻止できたりすることを示す。

症状の進行停止に向けて 2014年10月

脊髄小脳変性症3型(SCA3)は 、 脱 ユビ キ チン 化酵素アタキシン3内のポリグルタミン伸長によって引き起こされる神経変性疾患である。

現時点ではこの致死的疾患に有効な治療法はないが、SCA3では変異アタキシン3蛋白質の濃度低下が疾患の回復、あるいは疾患の進行停止をもたらしうるという仮説が研究で裏付けられている。

本研究では、RNA干渉を用いてin vivoでATXN3の発現調節を試みた。ヒトATXN3の3末端非翻訳領域(3’UTR)を 標 的 と す る 人 工 マ イクロRNAミミックを 開 発し 、 組 み 換 えアデノ随 伴 ウイルスを使ってヒトの疾患遺伝子の全長を発現する遺伝子組み換えマウス(SCA3/MJD84.2マウス)の小脳にこれを送達した。抗ATXN3マイクロRNAミミックは、SCA3/MJD84.2マウスでのヒトATXN3の発現を効果的に抑制した。

短期間の治療で、形質導入されたSCA3/MJD84.2マウスの小脳から変異アタキシン3の核内異常蓄積が完全に取り除かれた。

解析からは、SCA3/MJD84.2マウスの小脳で特定のマイクロRNAの定常状態濃度が変化することも明らかになった。

この変化は、これまでに知られていないSCA3の分子表現型であり、変異アタキシン3の発現に依存するとみられる。

今回の知見から、ATXN3の発現停止に向けた分子治療の非臨床開発がSCA3に対する有望なアプローチとして支持され、マイクロRNAの脱調節がSCA3発病のサロゲートマーカーとなり得ることが示された。